Саркоидоз кожи

саркоидоз кожи

Визель А. А., под ред. — Саркоидоз: от гипотезы к практике

Узловатая эритема при саркоидозе является неотъемлемой составляющей синдрома Лёфгрена (Loefgren) (лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, полиартралгия и узловатая эритема), который обычно расценивают как хороший прогностический признак течения саркоидоза. При синдроме Лёфгрена узловатая эритема чаще всего появляется на нижних конечностях. Для саркоидоза достаточно характерен этот неспецифический васкулит, проявляющийся преимущественно при остром процессе, по типу узловатой эритемы (Lessana-Leibowitch M. et al., 1984).

В то же время А.С.Рабен наблюдал erythema nodosum только в 6,5–8% случаев саркоидоза, А.Е.Рабухин и др. (1975) — в 7,5%, преимущественно у женщин при остро протекавшем саркоидозе стадии I (в 1/3 случаев как проявление синдрома Лёфгрена). Позднее отечественные авторы отмечали, что узловатая эритема может быть единственным проявлением заболевания или сопровождаться суставным синдромом или другими проявлениями внелегочного саркоидоза, отмечали также, что прогноз обычно благоприятный, несмотря на обилие жалоб в момент выявления (Озерова Л.В. и др., 1995). В наблюдениях сотрудников Центрального НИИ туберкулёза РАМН острое начало саркоидоза встречалось у каждого четвёртого заболевшего (Дмитриева Л.И., Степанян И.Э., 1998). В другой публикации среди 103 больных саркоидозом лёгких, обследованных в 1992–1999 гг. в этом НИИ, узловатая эритема развилась только в 18,4% случаев и локализовалась на коже рук, ног и бёдер (Озерова Л.В. и др., 1999). При ретроспективном анализе 579 случаев саркоидоза, проведённом в университетской клинике Стамбула в течение 36-летнего периода, было установлено, что синдром Лёфгрена и узловатая эритема более характерны для больных саркоидозом в возрасте до 50 лет (Yanardag H., Pamuk O.N., 2004). В педиатрии erythema nodosum типична для »рано возникающего саркоидоза» у детей моложе 5 лет, который характеризуется классической триадой — поражением кожи, глаз и суставов, тогда как легкие бывают поражены редко (Cancrini C. et al., 1998).

Данные о сезонных проявлениях узловатой эритемы у больных саркоидозом встречались ранее только в северном полушарии. Среди 59 вновь выявленных больных саркоидозом в одном из центров Новой Зеландии у 21 была erythema nodosum, а у 3 — боль в суставах без эритемы. Эти 24 пациента были выявлены в период с апреля по декабрь с наибольшей частотой весной — в августе, сентябре и октябре. Следовательно и в южном полушарии имеется общий триггер окружающей среды, вызывающий проявления саркоидоза (Wilsher M.L., 1998).

Исследователи из Белграда (Сербия) отмечали, что в их географическом регионе узловатая эритема была часто встречающимся проявлением саркоидоза. При ретроспективном анализе 262 случаев саркоидоза erythema nodosum имела место у 169 (64,5% больных, средний возраст 35,7 лет, 108 женщин, 61 мужчина). Кожные проявления сопровождались лихорадкой (29,8%), болью в грудной клетке (29,8%), одышкой (29,8%) и сухим кашлем (28,6%). Рентгенограмма подтвердила лимфаденопатию корней лёгких у 32,1% больных, лимфаденопатию средостения в 9,2% (Videnovic-Ivanov J. et al., 2002).

Результаты собственных исследований. В Республике Татарстан анализ данных 832 больных саркоидозом за период с 1999 года по 2002 годы показал, что первоначальный диагноз «узловатая эритема» при выявлении был установлен у 12,8% пациентов, у которых затем была диагностирована I-я стадия болезни. Узловатая эритема, как синдром, встретилась в 17,7% случаев среди всех вновь выявленных, при стадии I — в 22,7%, стадии II — 11,1%. Синдром Лёфгрена был установлен в 13,4% случаев, при I стадии — в 17,8%, при II-й — в 7,3%. Среди наблюдавшихся на кафедре фтизиопульмонологии узловатая эритема встречалась в 22,7% случаев, тогда как среди только гистологически верифицированных больных — в 17,4%.

Саркоидоз кожи. Частота саркоидоза кожи, которую приводят различные исследователи, различается не намного. А.Е.Рабухин и соавторы (1975) саркоидоз кожи отмечали в 12,2% случаев. А.Г.Хоменко и соавторы (1982) отмечали, что частота поражения кожи варьирует в пределах от 5% до 25%. Так, называют 25% всех случаев саркоидоза, замечая, что поражение кожи может быть первым замеченным его проявлением (Rybojad M., 2001). По мнению клиницистов из Техаса (США) саркоидоз кожи встречается почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом (Katta R., 2002). По данным японских дерматологов частота поражения кожи при саркоидозе составляет 10-30%, но распространённость различных типов поражения кожи варьирует как между расами, так и между отдельными индивидуумами. Специфичными для саркоидоза они считают узлы, бляшки, lupus pernio, подкожные узлы и другие редкие проявления, так же как и рубцовый саркоидоз (Okamoto H., 2002). К редким проявлениям относят алопеции, язвы, гипопигментированные пятна и ихтиоз (Katta R., 2002). Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками, как granuloma annulare. Диагноз основан на гистопатологическом исследовании и вовлечении других органов (Hsu S. et al., 2001). В клинике Милана среди 204 больных саркоидозом с органспецифичными проявлениями заболевания наиболее частыми были поражения кожи — 8% (Rizzato G. et al., 2004). Пульмонологи из Анкары при анализе случаев саркоидоза в Турции за 46 лет отмечали поражение кожи только в 0,9% случаев (Gurkan O.U. et al., 2004). Поражения кожи при саркоидозе, по данным клиник, где наблюдают больных лёгочным и системным саркоидозом, составляют 22,5% случаев, тогда как при наблюдении больных дерматологами — 63,4% (Самцов А.В. и др., 2001).

Отечественные учёные отмечали, что поражение кожи и подкожной клетчатки может быть в виде папул, бляшек, волчанки, келоидных рубцов. Рассасывание их длительное, у 1/3 больных наблюдаются рецидивы, нередко с обострением в легких и ВГЛУ (Озерова Л.В. и др., 1995). Было предложено различать следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные формы (кожный саркоид Бека — крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный; ознобленную волчанку Бенье-Тенессона, ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси) и атипичные формы — пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды (Самсонов В.А. и др., 1&98; Самцов А.В. и др., 2001). А.Е.Рабухин и соавт. (1975) описывали также смешанные формы — мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирующую и подкожную. В тех случаях, когда на поверхности бляшек появляются телеангиоэктазии, применяется термин «ангиолюпоидный саркоидоз» (Илькович М.М. и др., 1996). Гистологическая картина саркоидоза кожи чаще всего характеризуется наличием «голой» эпителиоидноклеточной гранулёмы, то есть без воспалительной реакции вокруг и внутри гранулёмы, без казеоза (фибриноидный некроз может встречаться); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменным или атрофичным эпидермисом. Все эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки. Однако саркоидные реакции кожи, встречающиеся, например, при опухолевых заболеваниях, гистологически не отличимы от саркоидоза (Самцов А.В. и др., 2001).

Немецкие дерматологи описали 30-летнего мужчину, у которого в течение 2-х лет были бляшки, значительно возвышающиеся над кожей, по цвету от лилово-красных до коричневатых, сильно инфильтрированные, 1-5 см в диаметре, с тонким налётом, расположенные на ягодицах, нижней части тела, нижних конечностях. Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 показала наличие дефекта захвата в передней, задней и апикальной частях левого желудочка, что соответствовало поражению сердца саркоидозом. Ультразвуковое исследование брюшной полости указывало на гепатоспленомегалию (печень — 16 см по среднеключичной линии; длинник селезёнки — 12,3 см). Рентгенограммы кистей рук обнаружили костную кисту диаметром 1 см в проксимальной фаланге указательного пальца левой руки (Chandani A.M. et al., 2002).

По мнению учёных из Касабланки (Марокко) кожные проявления саркоидоза крайне разнообразны. Они описали одну из редких форм саркоидоза кожи: ихтиозиформную эритродерму. Это была 33–летняя женщина с сухой ихтиозиформной эритродермой, сочетающейся с артралгией, мышечным дефицитом тазового пояса, с лихорадкой и потерей веса. При биопсии кожи были выявлены эпителиоидные гигантоклеточные гранулёмы. Такие же гранулёмы были обнаружены в слюнных железах и в слизистой бронхов. Рентгенограмма органов грудной клетки выявила диффузные сетчатые тени. Был диагностирован саркоидоз. Больная c ихтиозиформной эритродермой получала лечение преднизоном (0,75 мг/кг/сут). Уже спустя 15 дней кожа очистилась. Это наблюдение подчёркивает гетерогенность проявлений кожного саркоидоза. Диагноз в таких случаях должен быть основан на клинических, гистологических, рентгенологических и биологических критериях саркоидоза (Amal S. et al., 2000).

В медицинском университете Кансаи (Осака, Япония) наблюдали больную саркоидозом 62-летнюю женщину с повторяющимися фолликулярными лихеноидными изменениями. Изменения кожи возникли на всей поверхности тела без вовлечения других органов. Они спонтанно исчезли через год. Спустя 2 года те же изменения возникли на туловище, особенно в местах опрелостей (под молочными железами, на животе), на бедрах и плечах одновременно с увеитом правого глаза. Гистологическое исследование выявило мелкие эпителиоидноклеточные гранулёмы, локализованные перифолликулярно. Авторы полагают, что это редкое проявление саркоидоза. В другом случае японские дерматологи наблюдали 62-летнюю женщину, у которой в течение 10 лет саркоидоз на лице проявлялся оранжево–жёлтыми бляшками (Katoh N. et al., 2002).

В США у 40 афро–американцев морфологические изменения в коже значительно варьировали. У четверти пациентов были атипичные изменения (гипопигментация, ихтиозиформные, лимфатически–отёчные, уродующие, язвенные и бородавчатые изменения). Lupus pernio, считающаяся редкостью в Северной Европе, была выявлена у 5 больных — жителей субтропиков Южной Африки. Саркоидальный дактилит с изменениями ногтей встретился у 8 больных. Фибриноидный некроз был выявлен в 12% биоптатов. Исследователи сделали вывод о том, что для саркоидоза у чернокожих жителей Южной Африки характерно обширное поражение кожи (Jacyk W.K., 1999). Сотрудники медицинского центра университета Джорджа Вашингтона (США) описали афро-американку 50 лет с лёгочным саркоидозом, у которой появилось ихтиозиформное высыпание, расположенное симметрично на голенях и окружённое красными просвечивающими внутрикожными папулами. Биопсия кожи в области красных папул выявила аннулярную гранулёму с позитивной окраской муцина, тогда как старые гиперпигментированные папулы содержали классические дермальные бесказеозные гранулёмы, соответствовавшие саркоидозу. Ранее можно было встретить случаи, когда аннулярная гранулёма встречалась у больных саркоидозом, но это было первое сообщение, когда аннулярная гранулёма развилась в саркоидной гранулёме. Дерматологи предположили, что аннулярная гранулёма может быть предшественником более зрелой саркоидной гранулёмы, хотя необходимо дальнейшее исследование этой клинико-патологической корреляции (Lupton J.R. et al., 2000). Сотрудники университета из Нью Джерси (США) описали случай саркоидоза, который проявлялся узлами на обеих ладонях, при этом поражения костей отмечено не было. По мнению авторов это единственное наблюдение таких проявлений саркоидоза (Lopez D.V. et al., 2003). Однако на 15 лет раньше в Великобритании описан случай эритемы ладоней, при биопсии которой были обнаружены неказеифицированнные гранулемы, а применение системных кортикостероидов привело к исчезновению эритемы (Cliff S. et al., 1998).

Саркоидоз скальпа считают редким проявлением кожного саркоидоза. Американские исследователи опубликовали 4 случая системного саркоидоза у афро-американских женщин и привели анализ 24 публикаций. Они отметили, что саркоидоз скальпа имеет различные морфологические проявления и потому должен быть принят во внимание при дифференциальной диагностике бляшек и узлов области скальпа, а также при выявлении при рубцовой и нерубцовой аллопеции (Katta R. et al., 2000). Недавно опубликован такой случай. 39-летняя афро-американская женщины обратилась в отделение дерматологии госпиталя горы Синай (Нью-Йорк, США) для оценки поражения кожи её скальпа, которое имелось в течение трёх лет и недавно стало изменяться. При осмотре у неё были обнаружены эритематозные бляшки с утратой волос, распространявшиеся от передней линии волос с правой стороны с С-образным распределением и заканчивающиеся за левым ухом. Через 2 года изменения стали быстро распространяться к макушке головы и левой височной области. Имелась область алопеции 10 см х 13 см в области макушки с небольшой эритемой, однако не было образования рубцов, воспаления или образования рубцов на скальпе. Биопсия кожи с области лба выявила гранулёматозный дерматит, проявлявшийся неказеифицирующими гранулёмами с отрицательным результатом обследования на кислотоупорные бациллы и грибы (Cho H.R. et al., 2004).

«Голая» саркоидозная гранулёма является характерным гистологическим признаком саркоидоза. Патологи из Британской Колумбии и Канады провели описательное исследование для того, чтобы установить частоту других гистологических изменений при саркоидозе кожи. Были просмотрены срезы материала 28 последовательных биопсий, описанные ранее как саркоидоз у больных с установленным системным саркоидозом. Классические «голые» саркоидозные гранулёмы имелись в 25 биоптатах (89%). В 4 биоптатах были туберкулоидные гранулёмы, в 2 были нейтрофилы, позволявшие заподозрить инфекцию (посев отрицательный). 5 биоптатов содержали интерстициальные гранулёмы, которые напоминали granuloma annulare и necrobiosis lipoidica (по 1 случаю). Дополнительные гистологические признаки включали в себя двоякопреломляющй чужеродный материал в 14 биоптатах (50%), фокальный некроз (43%), эластофагоцитоз (39%), линейные периневральные гранулёмы, напоминающие лепру (25%), увеличение дермального муцина (18%) и лихеноидное воспаление (14%), два случая с плазматическими клетками, напоминающие сифилис (7%). Во всех, кроме трёх случаев, клинические морфологические изменения подтвердили саркоидоз. Специальная окраска на микобактерии и грибы была отрицательной. Авторы сделали вывод о том, что гистологические изменения при саркоидозе кожи более разнообразны, чем ранее считалось. При саркоидозе инородные тела могут быть весьма характерными при поражении кожи. В то же время, гистологическое исследование без клинического анамнеза может вести к ошибкам при лепре, сифилисе, а также при других инфекционных гранулёмах, rosacea, granuloma annulare, necrobiosis lipoidica и реакции на инородные тела (Ball N.J. et al., 2004).

Lupus pernio. Lupus pernio («озноблённая волчанка») хронические фиолетовые поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев. Изменения области носа и щёк наиболее характерны. Она вызывает серьёзные косметические дефекты и вызывает у пациента значительные страдания. Поражённые участки кожи – красные или пурпурные вследствие большого числа сосудов в зоне поражения. Lupus pernio часто резистентна к хирургическим и терапевтическим воздействиям (Cliff S. et al., 1999). Lupus pernio не проходит спонтанно и может быть использована как маркёр реальной эффективности лечения при саркоидозе (Baughman R.P. et al., 2002). В наблюдениях А.Е.Рабухина и соавторов (1975) озноблённая волчанка характеризовалась наличием отдельных плотных утолщений или выпуклых бляшек синевато-красного и фиолетового цвета обычно на носу, щеках, ушных раковинах, реже на лбу, на коже конечостей и ягодиц. Они отмечали хроническое течение с рецидивами чаще в зимнее время.

Турецкие пульмонологи из Стамбула отмечали, что среди больных с «озноблённой волчанкой» и рубцовыми изменениями поражения паренхимы лёгких были более частыми, чем у больных с другими кожными проявлениями (Yanardag H. et al., 2003). Lupus pernio является наиболее специфичным проявлением поражения кожи при саркоидозе (Shorr A.F., 1998).

В Японии lupus pernio встречали редко. Эти изменения часто сопровождали хронический неразрешающийся годами саркоидоз, ведущий к лёгочному фиброзу. В госпитале железнодорожной компании Хоккайдо (г.Саппоро, Япония) наблюдали lupus pernio у больного с полостной формой саркоидоза. Это был 44–летний мужчина, страдавший в течение 3-х лет lupus pernio на щеках и в течение 8 лет — эритемой на верхних и нижних конечностях. В биоптатах поражённой кожи были обнаружены эпителиоидноклеточные гранулёмы без высева микобактерий и грибов (Ohmichi M. et al., 2000).

Дерматологи из Нью-Йорка наблюдали 54-летнего мужчину с симметричным, выдающимся, узловатым увеличением кончика и крыльев носа. При первом осмотре изменения были расценены как ринофима, однако при биопсии выявили неказеифицирующую гранулёму, указывающую на саркоидоз. Последующие лабораторные, рентгенологические и функциональные исследования подтвердили этот диагноз (Leonard A.L., 2003).

Сообщения о туморозном саркоидозе или саркоидозе, проявляющемся львиным лицом, редки. В Нью–Джерси (США) наблюдали случай массивного саркоидоза лица. Саркоидоз кожи достаточно характерное проявление заболевания, но опухолеподобная форма, обезображивающая центральную часть лица довольно необычна. Во всем мире такие сообщения — единичные (Dumitrescu S.M. et al., 1999). Дерматологи из Нью Орлеана (США) описали 56-летнего афро-американца, у которого в течение года прогрессивно увеличивались узлы и бляшки на лице, что привело к картине львиного лица и мадарозу (выпадению ресниц). Диагноз саркоидоза кожи был поставлен после биопсии кожи, выявившей неказеифицирующие гранулёмы без признаков инородных тел, микобактерий или глубокого микоза (Kendrick C.G. et al., 2004).

Рубцовая форма. При осмотре больного саркоидозом необходимо тщательно изучать кожу в области образовавшихся рубцов вследствие перенесенных ранее операций или травм. Так называемый «рубцовый саркоидоз» относят к специфическим проявлениям заболевания. Несмотря на клиническую значимость в диагностике саркоидоза инфильтрации рубцов, её часто пропускают, поскольку изменения могут не тревожить пациента (Илькович М.М. и др., 1&96; Okamoto H., 2002). Дерматологи из Рио-де-Жанейро (Бразилия) отмечали, что саркоидоз в месте ранее образовавшего рубца может быть первым признаком системного заболевания. Они описали случай развития саркоидоза на нижней губе в области рубца, который персистировал 13 лет (Ribeiro De Castro M.C. et al., 2002).

В дерматологической клинике университета Регенсбурга (Германия) наблюдали 68-летнюю женщину с рубцовой формой саркоидоза кожи и лёгочным саркоидозом (Pfau A. et al., 1995). Рубцовый саркоидоз нередко сложен для лечения. Одной из альтернатив является лазеротерапия. В лазерной клинике Карлсруе (Германия) наблюдали женщину 50 лет, у которой был гистологически подтверждённый рубцовый саркоидоз на правом локте и обоих коленях; саркоидоз спонтанно развился в трех местах, где были рубцы. Применение рубинового лазера привело не только к обесцвечиванию участков поражения, но и полному исчезновению фокусов саркоидоза, в течение 3-х лет наблюдения у больной была ремиссия (Grema H. et al., 2002). В то же время в Калифорнии (США) был отмечен случай увеличения рубца в области проведённой ранее хирургической операции с использованием CO2-лазера. Саркоидоз был ограничен только рубцовой тканью в области проведённой ранее операции (Kormeili T. et al., 2004). Рубцовый саркоидоз связывают проникновением в кожу в момент её травматизации до образования рубца инородных тел.

Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые это заболевание было описано более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позже это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Саркоидоз — системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения саркоидоза легких и кожи. Иначе эту болезнь называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни — появление гранулем. Они представляют собой узлы, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным болезням. Чаще всего саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и обнаруживается только при медосмотре пациента.

Точные причины этой болезни остаются неизвестными. Но большинство медиков считают, что на развитие данной патологии влияет целый комплекс причин, в числе которых — иммунологические, экологические и генетические факторы. Согласно имеющейся теории, влияют также патогенные грибки, бактерии, паразиты, пыльца растений и токсичные вещества. Официально эта болезнь является неинфекционным. Однако нельзя полностью исключать вероятность влияния микробных агентов в развитии такого заболевания, как саркоидоз кожи. Причины возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Сторонники второго мнения утверждают, что появление болезни связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные действия. Как правило, для возникновения болезни необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен, бляшек. При этом заболевании возникает так называемая узловатая эритема. Чаще всего встречается мелкоузелковий саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковий саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в данном случае выражается в наличии достаточно крупных шаровидных узлов, которые характеризуются резкими границами.

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

  • Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образуются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют бурый цвет, при этом размыты. В диаметре достигают 15 см.
  • Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
  • Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения — лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
  • Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, расположенные под кожей и представляют собой инфильтраты. Локализация — область живота, бедер и подмышечных впадин.
  • Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратние бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением являются волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее — о симптомы.

Специфические симптомы болезни: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезние изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако есть и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений меняется с розово-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, есть бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются. Саркоидоз кожи головы может быть одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковий и крупноузелковий саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковим и крупноузелковим. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие — около 05 см. Они твердые и плотные по цвету — кирпичного цвета или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация — безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах поддаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие возрастные границы. Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновения отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда — на внешней стороне рук. Могут образовываться угревая сыпь красного или белого цвета. С течением времени узлы часто рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Лучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Кроме этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты. Изменения кожи, которые портят внешний вид, отрицательно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное влияние на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит тяжело. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, часто выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки в течение месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром натощак. Курс — 28 дней. Чаще всего саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку родиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равняется 25 дней. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья горца птичьего и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (15 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четыре раза в сутки. Курс лечения — 28 дней. Перерыв — неделя. Так необходимо повторить 4 раза. Очень эффективен отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди 15 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом. Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать луковую мазь. Она готовится так: тертый лук, смешанный с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Кроме всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых будет способствовать более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, есть определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведения здорового образа жизни (отказ от никотина), лечения заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями. Важное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике. Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с большим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному предоставлено адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На длительность жизни эта болезнь не влияет.

Ранее распознавание саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания с помощью малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться различные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфатические узлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что часто при этом недуге поражаются и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития болезни появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Заверения обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему. Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезная тип. Есть очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигают менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностей и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые потом по каким-то причинам повреждаются, могут инфильтроваться саркоидними гранулемами.

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто — эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, в 13 % — гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел. При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как часто это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят биопсию кожи, после которой материал, включающий дермы и подкожно-жировую клетчатку, направляют на гистологическое исследование.

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Кроме рыбьего жира и семена льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и другие кислые синтетические формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов. В этой статье мы рассмотрели достаточно редкое заболевание — саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается чаще всего в амбулаторных условиях.

Саркоидоз легких: виды, симптомы и лечение

Саркоидоз – хроническое воспалительное заболевание характеризующееся образованием специфических узелков. Чаще всего встречаются внутригрудные проявления саркоидоза, но заболевание может поражать все органы, кроме надпочечника.

Причины саркоидоза доподлинно не выяснены, но считается, что вызвать заболевание могут сочетание экологических, инфекционных, генетических и иммунологических факторов.

Чаще всего саркоидоз поражает людей в возрасте 30-40 лет. У детей и у пожилых людей саркоидоз встречается гораздо реже. Заболевание встречается примерно у 5 человек на 100 000 населения.

Саркоидоз кожиСимптомы и лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких встречается чаще всего. Лечение саркоидоза легких затрудненно по причине того, что практически всегда заболевание протекает без выраженных симптомов. В основном саркоидоз органов дыхания выявляют лишь при рентгенологическом исследовании.

Саркоидоз легких вызывает серьезные осложнения. Наиболее частым осложнением является бронхообтурационный синдром, эмфизема, легочное сердце и дыхательная недостаточность. Также на фоне саркоидоза легких может присоединиться туберкулез.

Как же распознать саркоидоз легких? У больного появляется одышка, сухой кашель, кровохарканье, боль в груди, нарушается работа органов дыхания и наступает быстрая утомляемость. Помимо этого могут образовываться воспалительные изменения кожи, суставов и лимфатических узлов.

Саркоидоз лимфоузлов сопровождается увеличением лимфатических узлов (шейных, паховых, подмышечных и локтевых). При заболевании лимфатических узлов брюшной полости может появиться боль в животе и понос. Лимфоузлы могут увеличиваться в разной степени, иногда они достигают значительных размеров. Кожа над лимфатическими узлами не изменяется, и свищи не образуются.

Саркоидоз кожи сопровождается образованием мелких узелков красно-синюшного или коричневого цвета. Чаще всего узелки локализуются на коже лица, верхней половины туловища и внутренней стороне рук. Крупные элементы узловатой эритемы можно обнаружить в разных участках тела. Высыпания на коже при саркоидозе становятся первым поводом обращения больного к врачу.

Саркоидоз глаз протекает в виде двустороннего рецидивирующего вялотекущего иридоциклита. В процесс может быть вовлечена сетчатка, зрительный нерв и сосудистая оболочка глаза. Зачастую заболевание сопровождается повышенным внутриглазным давлением и развитием вторичной глаукомы. Острота зрения при саркоидозе глаз значительно снижается.

Саркоидоз кожиОсновные симптомы саркоидоза

Самое главное проявление саркоидоза любого типа – повышенная усталость. Выделяют следующие основные симптомы саркоидоза:

  • Утренняя усталость настолько сильная, что больному сложно встать с постели;
  • Усталость в течение дня заставляет больного снижать привычный ритм жизни;
  • Вечерняя усталость – пациент ощущает себя к вечеру просто «выжатым»;
  • Постсаркоидозный синдром хронической усталости сопровождается чувством слабости, мышечными болями и депрессией.

Боль в грудной клетке – частый и необъяснимый признак саркоидоза. Боль в грудной клетке имеет различную локализацию и не имеет отношения к процессу дыхания. Также при саркоидозе образуются пурпурно-красные узлы на коже. На ощупь узлы болезненны, а когда они проходят, на их месте остаются долгое время серо-фиолетовое пятна.

Если Вы обнаружили симптомы саркоидоза, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика саркоидоза осуществляется при помощи рентгеновской компьютерной томографии высокого разрешения. Среди других методов диагностики можно отметить ультразвуковое обследование, при котором проверяются почки, печень, сердце, щитовидная железа и органы малого таза. Также широко используется метод биопсии, материал берут из различных органов: кожи, лимфатических узлов, слюнных желез, селезенки, печени и так далее.

Саркоидоз кожиКак лечить саркоидоз?

Лечение саркоидоза осуществляется в стационаре на протяжении 1-1,5 месяца, затем лечение продолжается амбулаторно еще несколько месяцев. В это время необходим постоянный врачебный контроль, поскольку часто возникают обострения и рецидивы.

Лечение саркоидоза чаще всего осуществляется при помощи следующих препаратов: триамцинолон, преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон и другие.

Лечение саркоидоза легких, глаз, сердца и лимфатических узлов осуществляется при помощи глюкокортикоидов. При применении глюкокортикоидов может потребоваться назначение противотуберкулезных средств, если подтверждается положительная туберкулиновая проба. В процессе лечения люкокортикоидами на протяжении нескольких месяцев у больного может расти масса тела, появляться ожирение и признаки лунообразного лица. Эти осложнения не так сильно выражены при приеме преднизолона. Около 10% больных после терапии становятся «гормонозависимыми», им приходится постоянно принимать поддерживающие дозы преднизолона.

Прогноз при саркоидозе в основном благоприятный. Если лечение саркоидоза начато на ранней стадии, у больного наступает рассасывание диссеминатов. Но в 40% случаях наблюдаются обострения и рецидивы. Если лечение не начать вовремя или терапия не адекватная, то может наступить летальный исход.

Саркоидоз кожиЛечение саркоидоза народными средствами

Лечение саркоидоза народными средствами может в значительной мере предотвратить развитие осложнений или полностью излечить от болезни. Вот некоторые эффективные рецепты для лечения саркоидоза:

  1. 100 грамм бобровой железы заливают пол литрами водки и настаивают. Настойку применяют по 20 капель 3 раза в день до еды. Можно во время лечения использовать дополнительно барсучий и медвежий жир;
  2. 9 частей зверобоя и крапивы двудомной смешивают с 1 частью календулы, мяты перечной, мать-и-мачехи, лапчатки гусиной, подорожника, чистотела, аптечной ромашки, череды и горца птичьего. Травы измельчают и смешивают между собой. Травы заваривают по 1 столовой ложке на 0,5 литра кипятка и настаивают 1 час;
  3. Смешивают в равных частях душицу, горец птичий, календулу, подорожник и шалфей. Травы измельчают и заваривают в термосе по 1 столовой ложке на 250 миллилитров кипятка, настаивают и принимают по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды. Курс лечения этим настоем составляет 5 дней, затем делается перерыв на 3 недели и снова повторяется курс лечения.

Стоит отметить, что лечение саркоидоза народными средствами должно осуществляться под наблюдением лечащего врача, иначе можно усугубить ситуацию. Врачи советуют любые методы народной медицины использовать только в качестве дополнительного лечения к медицинской терапии, иначе можно потерять драгоценное время, в результате заболевание достигнет неизлечимой стадии и наступит летальный исход.

Пациент: сколько времени ещё болеть саркоидозом легких с поражением сердца?

Врач: А сколько времени уже болеете?

Пациент: в 2005 определили эритему на ногах, полечили пару мес вит е. через пару лет осенью появилось затуманивание, покраснение в глазах, плохо видел, была боязнь света (впоследствии определили 2 стор увеит), сильно похудел, появилась аритмия. положили в больницу, дали преднизалон 40 мгр. глаза очистились, вылечились. также нашли гранулемы в средце и др органах. полечился годик преднизалоном,пораженные внутр органы очистились. сердце не восстанавливается до сих пор. легкие улучшаются либо остаются без изменений при очередной томографии. сколько ещё болеть?

Врач: сложно сказать сколько. Если я правильно поняла ситуацию из Вашего описания, лечение Вы начали не сразу, т.к. диагноз не был поставлен вовремя. Поэтому лечение преднизолоном оказалось не таким эффективным.

Обычно заболевание тянется до 8 лет. Однако в Вашем случае может затянуться. Я бы посоветовала Вам для облегчения состояния воспользоваться рецептами, представленными на сайте, и возможно побеседовать с Вашим лечащим врачом по поводу повторного курса преднизолона.

Пациент: Вы предлагаете попробовать добавить народных средств? к примеру я полностью перестал употреблять спиртные напитки,а в представленных советах предлагается выпивать. сейчас я пьянею с 1 глотка легкого вина… где достать остальные предложенные травы? неужели народные средства эффективны?

Врач: Травы продаются в обычной аптеке. И Вы можете делать водные отвары. Они в любом случае несколько облегчают течение заболевания.

Пациент: хорошо. спасибо. думаю следует посоветоваться с доктором насчет трав, но мне кажется она будет не в восторге от этой идеи

Пациент: как принимать преднизолон при саркадиозе легких? какие препараты необходимо принимать вместе с этим препаратом

Врач: Здравствуйте. При саркоидозе дозировку и длительность приема препарата Ваш доктор определяет индивидуально. Принимать преднизолон лучше с молоком — потому что сильно влияет на слизистую желудка.

саркоидоз кожи

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.

Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.

В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:

1. Саркоидоз легких

2. Саркоидоз лимфатических узлов

3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов

4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций

5. Саркоидоз неуточненный

Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.

Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.

Существует острое течение саркоидоза — синдром Лефгрена. Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.

Саркоидоз кожи

Узловатая эритема при саркоидозе

Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.

Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки. Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены. В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.

В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца, который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.

При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту — пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.

Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого, токсоплазмоз, бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием «гранулематозные». Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.

Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз

К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).

В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.

У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.

Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез. В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).

При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» — расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.

При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.

Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.

Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке

Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.

Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия — развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия — сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.

Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.

В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды — будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.

В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.

Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.

Самолечение не рекомендуется. Весь период реабилитации нужно строго проходить под врачебным контролем. Рентгенконтроль проводится раз в два месяца.

На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.

Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.

Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.

Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук , лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.

Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.

Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко — в 0,5-7% случаев.

Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз кожиСаркоидоз — заболевание, имеющее великое множество проявлений, является одним из «имитаторов» в медицине. Для выявления саркоидоза до сих пор не разработано надежной методики и диагностирование основывается только на профессионализме лечащего врача, дополнительных анализах и методов исследования и исключения прочих заболеваний.

В случае кожного поражения саркоидозом может помочь биопсия пораженных участков кожи, но и в этом случае не всегда клиническая картина является точной.

Локализация поражений при саркоидозе кожи, в основном, кожные покровы лица и конечностей (в редких случаях туловища). На коже появляются резко ограниченные бугорковые мелкие элементы плотной консистенции (неказеозные гранулемы), возвышающиеся над уровнем окружающей кожи.

Некоторые элементы сливаются, но без образования и инфильтративных очагов. Цвет очагов вначале розоватый, в дальнейшем желтовато-коричневый, синюшный. Характерны мелкие пятна в центре очагов, поверхностная атрофия кожи на месте исчезнувших очагов с пигментацией в виде ободка или депегментацией и образованием телеангиэктазий. Разновидностью кожного саркоидоза является озлобленный люпосаркоид, или озлобленная волчанка, при волчанке на пальцах кистей формируются веретенообразные опухоли фиолетового цвета (при рентгенологическом исследовании выявляется остит кистозный фаланг пальцев), на пораженных участках образовываются пузырчатые высыпания, либо легко заживающие изъязвления. Иногда при саркоидозе могут наблюдаться атипичные проявления, напоминающие изменения кожи при эритродермии, красном плоском лишае и другие.

Элементы сыпи при кожном саркоидозе классифицируются на специфические (при наличии в тканях гранулематозной инфильтрации и неспецифические. Специфические включают в себя папулы, рубцы, бляшки, пятна, подкожные элементы. Очаги, как правило, не отличаются по цвету от нормальной не пораженной кожи и являются асимптоматичными. Неспецифические элементы, за исключением узловатой эритремы, встречаются редко. Сюда относят кальцификацию, пруриго, острый фебрильный дерматоз.

Обычно в течении саркоидоза прослеживаются фазы обострения заболевания и ремиссии. В периоды обострения заболевания у пациентов нарастает общая слабость, увеличивается СОЭ, возникают боли в суставах и мышцах, наблюдается моноцитоз, лейкоцитопения, лимфоцитопения. Как проявления гиперкальцемии возможны тошнота, запоры, жажда, полиурия. Течение заболевания длительное, в течении нескольких лет, и, как правило, доброкачественное. Если процесс заболевания принимает системный характер (попутно возникают поражения лимфатических узлов, печени, селезенки, костной ткани, легких), то прогноз для выздоровления пациента менее благоприятный.

Саркоидоз кожи следует отличать от заболеваний сходных по проявлениям клинической картины: розовых угрей, красной волчанки, туберкулезной волчанки, кольцевидной гранулемы, красного плоского лишая, бугоркового сифилида, туберкулоидной формы лейшманиоза, туберкулоидного типа лепры, липоидного некробиоза

Диагностирование кожного саркоидоза основывается на клинических данных анамнеза, подтвержденных гистологическим исследованием, возможно, радиологически при помощи лабораторных исследований после исключения других возможных этиологических факторов.С целью исключения инфекционной природы высыпаний может потребоваться выполнить бактериологическое исследование образца биопсии. У всех исследуемых пациентов следует исключить наличие туберкулеза путем рентгенографии органов грудной клетки и кожных тестов.

Системный саркоидоз в конечном счете может развиться у большинства пациентов с кожным саркоидозом, поэтому всех пациентов с этой формой заболевания следует регулярно наблюдать на предмет развития системного саркоидоза.

Все известные методы лечения заболевания основаны на предотвращении фиброзной трансформации гранулем и подавлении воспалительной реакции. Наиболее эффективным средством терапии этого заболевания являются кортикостероидные препараты, оказывающие мощное противовоспалительное действие, подавляющие выработку интерлейкинов, иммуноглобулинов и других медиаторов воспаления. Лечение кортикостероидными препаратами проводится длительно в течении шести-восьми месяцев. Пероральные глюкокортикоиды остаются основными препаратами лечения тяжелого, обезображивающего саркоидоза. Они быстро купируют симптомы саркоидоза кожи, но не позволяют добиться стойкой ремиссии, а побочные эффекты удерживают от длительного приема препаратов. Достаточно безопасной, даже при применении в течении длительного времени, группой препаратов являются тетрациклиновые производные (см. о тетрациклиновой мази против прыщей). Они назначаются в сочетании с местными кортикостероидами.

Пребывание пациентов в стационаре ограничивается сроком обследования и выявления диагноза, обычно в течении от 1 до 1,5 месяцев. Курс разгрузочной диетической терапии и инвазивные методы лечения также проводят в стационаре. Затем лечение продолжается вне стационара, в амбулаторных условиях.

Знание широкого спектра проявлений кожного саркоидоза позволяет осуществить раннее диагностирование и лечение заболевания. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. При применении кортикостероидных препаратов обратное развитие кожных процессов происходит скорее и чаще, чем при системном саркоидозе. В таких случаях подкожные саркоиды и крупноузловатые элементы, диффузно-инфильтрирующие изменения на коже пациента полностью исчезают, либо на их месте остаются атрофические пигментированные рубчики или пятна.

Профилактика кожного саркоидоза как первичная, так и профилактика обострений и рецидивов не разработаны, из-за до конца не изученной этиологией этого заболевания. Меры по предупреждению прогрессирования и развития осложнений состоят в адекватном своевременном лечении.

Как вылечить саркоидоз видео

Ссылка на основную публикацию